白血病 科普知识

白血病是儿童和青少年最常见的癌症,几乎占了三分之一。 大部分儿童白血病是急性淋巴细胞性白血病(ALL),简称急淋。 其余大部分病例是急性髓细胞性白血病(AML),也叫急非淋。 慢性白血病在儿童中是罕见的。

儿童白血病-就医

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1. 总述

        儿童白血病的确诊和分型主要参考临床症状、体征、骨髓细胞学检查结果、免疫分型、遗传学特征及分子生物学检测等。这些信息对疾病的诊断、危险度分组和预后判定非常重要。同时,医生也会进行其他辅助检查,如超声、胸片、血液生化等来评判患儿身体情况及具体病情。

2.科室

血液科、儿科、血液肿瘤科。

3.相关检查

(1)常规身体检查和病史询问
        常规的身体检查,包括身体状况,疾病的表现,其他不正常的体征比如无痛的肿块。医生也会询问之前的疾病史、家族史及治疗情况。
(2)骨髓活检
        医生会对患儿进行骨髓穿刺,即在髂骨部位采用特殊的空心针头进行穿刺,以抽取小量骨髓,之后送交实验室进行细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学等方面的相关检测,以便确诊及进一步分型。
(3)脑脊液检查
        脑脊液是人体中枢神经系统里的一种体液。脑脊液检查的目的是检查患儿是否出现中枢神经系统白血病(也称脑膜白血病,即白血病细胞浸润了中枢神经系统)。脑脊液检查的采样要通过腰部穿刺,即通过特殊的腰椎穿刺针,抽取患儿脑脊液进行细胞学等各项检查。
(4)实验室检查
        ● 骨髓细胞形态学检查:根据样本中的细胞形态学进行FAB分型。
        ● 免疫分型:通过细胞表面的免疫学标记对细胞的类型进行分析。
        ● 细胞遗传学和分子生物学分析:对样本中细胞的染色体及与疾病相关的融合基因进行检查,已确定是否有染色体的损伤、丢失、重组,或者有多余的染色体,以及是否有与疾病相关的融合基因。
(5)血液检查
        ● 血常规:血小板数目、各类白细胞的计数、血红蛋白含量、红细胞比例。除自动化血常规检查外,还应该做血涂片进行人工分类。
        ● 血液生化检查:检查血液中常规的生化指标,以确定是否有超出正常范围的。肝肾功能、乳酸脱氢酶含量,及电解质是必查项目。白细胞负荷大的患者可出现血尿酸及乳酸脱氢酶含量增高。
        ● 凝血功能检查:包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)、D-二聚体(DD)、纤维蛋白降解产物(FDP)。白血病发病时可造成凝血酶原和纤维蛋白原减少,从而导致凝血酶原时间延长和出血。
(6)影像学检查
        胸部X片、腹部B超,并根据病情选择超声(以便了解心功能及腹部脏器情况)、CT(评估头部或胸腹部占位、出血或炎症情况)或磁共振(MRI,用于评估占位及出血和血管情况)。

4.鉴别诊断

(1)中枢神经系统白血病
        中枢神经系统白血病在发病时或治疗过程中往往缺乏临床症状,仅在脑脊液行常规检测时发现异常,但需与细菌感染与药物所致化学性脑膜炎区别。
(2)睾丸白血病的诊断
        儿童急性淋巴细胞白血病患者表现为睾丸单侧或双侧肿大,质地变硬或呈结节状缺乏弹性感,透光试验阴性,超声波检查可发现睾丸呈非均质性浸润灶,初诊患儿可不予活检。在全身化疗骨髓缓解的患儿出现睾丸肿大者,应进行活检以确定是否睾丸白血病复发。
(3)类白血病反应
        可有肝脾大,血小板减少,末稍血像中偶见中晚幼粒及有核红细胞,但类白血病反应往往存在感染诱因,当原发病控制后,血象即恢复。
(4)传染性单核细胞增多症
        EB 病毒感染所致,有肝脾、淋巴结肿大,发热、血清嗜异凝集反应阳性,EBV 抗体阳性,白细胞增高并出现异型淋巴细胞,但血红蛋白及血小板计数正常,骨髓检查无白血病改变。
(5)再生障碍性贫血
        出血、贫血、发热和全血细胞减少与白血病低增生表现有相似点,但本病不伴有肝脾、淋巴结肿大,骨髓细胞增生低下,无幼稚细胞增生。
(6)风湿与类风湿关节炎
        部分白血病患儿以关节疼痛为首发症状,血液学检查可能完全正常,容易误诊为风湿或类风湿关节炎,遇不典型病例应争取尽早进行骨髓检查,以便确诊。
(7)幼年型粒单核细胞白血病的鉴别诊断
幼年型粒单核细胞白血病容易与其他类型的骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤混淆。但幼年型粒单核细胞白血病通常发生于5岁以下。因此,如果有6岁或以上的儿童怀疑为幼年型粒单核细胞白血病,应考虑是否可能为其他类型的骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤。
        同时,由于幼年型粒单核细胞白血病常以血小板减少为首发特征,因此容易被误诊为特发性或免疫性血小板减少性紫癜。但幼年型粒单核细胞白血病会出现单核细胞比例和绝对计数升高,可据此鉴别。
        此外,巨细胞病毒和EB病毒感染在血象上可能与幼年型粒单核细胞白血病有相似之处,可通过病毒血清学鉴别。
        幼年型粒单核细胞白血病与其他造血系统恶性肿瘤,可通过骨髓穿刺涂片相鉴别。